论著
IgG4相关性疾病346例临床特征分析
中华内科杂志, 2017,56(9) : 644-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.005
摘要
目的

通过分析346例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平。

方法

选2011年1月—2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者。分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况。

结果

346例IgG4-RD患者中男230例(66.5%),女116例(33.5%),发病年龄(53.8±14.2)岁。最常见的临床表现为淋巴结肿大195例(56.4%)和颌下腺肿大182例(52.6%)。其他器官受累依次为泪腺肿大161例(46.5%),自身免疫性胰腺炎133例(38.4%),肺97例(28.0%),硬化性胆管炎88例(25.4%),鼻窦81例(23.4%),腮腺肿大75例(21.7%),腹膜后纤维化69例(19.9%),大动脉33例(9.5%),肾脏24例(6.9%),皮肤22例(6.4%),少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸。多数患者为多器官受累,257例(74.3%)患者受累器官≥3个,63例(18.2%)患者2个器官受累,26例(7.5%)患者单个器官受累。IgG4-RD反应指数为13.21±5.70。172例(49.7%)患者有过敏史。285例(94.1%)初治患者血清IgG4升高[8 320(3 764,18 600)mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关(r=0.430,P<0.001)。初始治疗时116例(33.5%)患者单用糖皮质激素,182例(52.6%)患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例(4.9%)患者单用免疫抑制剂,31例(9.0%)患者未予药物治疗。336例(97.1%)患者病情改善或稳定。

结论

IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效。

引用本文: 张盼盼, 赵继志, 王木, 等.  IgG4相关性疾病346例临床特征分析 [J]. 中华内科杂志,2017,56( 9 ): 644-649. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.09.005
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IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种近年来新认识的可累及全身多个器官的慢性炎性伴纤维化的疾病,临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4升高,病理学特征为受累组织中大量淋巴细胞和浆细胞浸润,特别是IgG4阳性浆细胞浸润,同时合并席纹状纤维化[1,2,3,4]。本病可累及唾液腺、泪腺、胰腺、胆道、淋巴结、眶周组织、鼻窦、肺、肾、皮肤、甲状腺、中枢神经系统(如垂体、硬脑膜/硬脊膜)、前列腺、胃肠道、肝脏、乳腺、心包、纵隔等,导致如米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肺炎、小管间质性肾炎、硬化性肠系膜炎、肥厚性硬脑膜炎、自身免疫性垂体炎、硬化性纵隔炎等[5,6,7,8]。北京协和医院自2011年开展包括风湿免疫科、消化科、口腔科、眼科、呼吸科、肾内科、血液科、神经内科、内分泌科、病理科和放射科等多学科合作的IgG4-RD前瞻性队列研究,现总结随诊6个月以上患者的人口统计学特点、首发症状、临床器官受累情况、实验室检查及治疗等如下。

 
 
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IgG4相关性疾病
临床特征
队列研究